Técnicas de procesamiento y estudio de biopsias musculares
Clasificación de enfermedades musculares
Afectación Neurogénica vs Miopática
Ejemplos de afectación miopatía (patocronia)
Distrofia de Duchenne
Distrofia de Becker y Distrofia Miotonica
Miopatías inflamatorias
Polimiositis y Dermatomiositis
Miositis con cuerpos de inclusión
Miopatías secundarias y metabólicas
Atrofia de fibras tipo II
Miopatías mitocondriales
Glucogenosis
Enfermedades neurogénicas y atrofia neurogénica
Patrón de tipos de fibras en denervación y reinervación
AME infantil (Werdning Hoffman)
Resumen: Clasificación de miopatías
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11Estructura del músculo esquelético
¿Cómo se denomina el tejido conectivo que envuelve cada fascículo de fibras musculares estriadas?
Explicación: El texto indica que el perimisio es el tejido conectivo que envuelve los fascículos musculares. El endomisio son tabiques más finos entre fibras individuales y el epimisio rodea todo el músculo.
22Estructura del músculo esquelético
¿Cuál es la relación jerárquica correcta entre las estructuras conectivas del músculo estriado desde la fibra individual hasta el músculo completo?
Explicación: Según el texto, el endomisio rodea fibras individuales dentro de un fascículo, el perimisio envuelve los fascículos y el epimisio rodea todo el músculo, siguiendo un orden de menor a mayor escala estructural.
43Estructura del músculo esquelético
En el procesamiento de una biopsia muscular se identifican fibras individuales agrupadas en fascículos. ¿Qué estructura de tejido conectivo separa específicamente las fibras individuales dentro de cada fascículo, y en qué se diferencia de la que envuelve al fascículo completo?
Explicación: El texto define claramente que el endomisio son los tabiques finos entre fibras individuales dentro de un fascículo, mientras que el perimisio es el tejido conectivo que envuelve los fascículos completos, y el epimisio rodea todo el músculo. Las demás combinaciones invierten o confunden estas capas.
14Estructura del músculo esquelético
¿Qué nombre recibe el tejido conectivo que rodea todo el músculo por fuera?
Explicación: El texto define el epimisio como la envoltura de todo el músculo por fuera, a diferencia del perimisio (fascículos) y el endomisio (fibras individuales).
25Afectación Neurogénica vs Miopática
¿Qué diferencia fundamental existe entre la distribución de tamaños de fibra en la afectación neurogénica y en la miopática?
Explicación: El texto describe que en la afectación neurogénica el tamaño de fibra tiene distribución bimodal, mientras que en la miopática, al degenerar las fibras de forma progresiva, se observa una distribución variable de tamaños ('al chou'). Las otras opciones invierten o niegan esta diferencia.
46Afectación Neurogénica vs Miopática
Al comparar el patrón miopático con el patrón neurogénico en una biopsia muscular, ¿qué hallazgo respecto a la localización nuclear permite diferenciarlos con mayor claridad?
Explicación: El texto describe que en el patrón miopático los núcleos se centralizan (a diferencia de su posición periférica normal), mientras que en el neurogénico simplemente hay aumento de núcleos sin esa centralización característica. Esto permite diferenciar ambos patrones de forma específica.
37Ejemplos de afectación miopatía (patocronia)
¿Qué elemento estructural descrito en la histología muscular normal permite distinguir la fibrosis endomisial observada en la distrofia de Duchenne de otros procesos reparativos musculares?
Explicación: El texto de patología muscular define el endomisio como los tabiques finos entre fibras individuales, y posteriormente describe el aumento de colágeno endomisial (fibrosis entre fibras musculares) como hallazgo típico en la evolución miopática, incluyendo la distrofia de Duchenne. El perimisio y el epimisio son estructuras de mayor escala.
38Ejemplos de afectación miopatía (patocronia)
¿Qué diferencia fundamental existe entre la clasificación de las miopatías dentro del patrón miopático y la clasificación del carcinoma de células escamosas de laringe?
Explicación: El texto sobre patología muscular indica que las distrofias musculares se clasifican por tipo de herencia, grupos musculares afectados y alteración genética, mientras que el carcinoma de laringe se estadifica mediante pTNM según localización y profundidad de invasión, sistemas conceptualmente distintos propios de cada tipo de patología.
59Glucogenosis
Se biopsia el músculo de un niño con debilidad progresiva y se realiza inmunohistoquímica frente a la enzima miofosforilasa, observando tinción positiva únicamente en los vasos sanguíneos y ausencia total en las fibras musculares. ¿Qué conclusión diagnóstica se deriva de este patrón?
Explicación: El texto explica que en la enfermedad de McArdle la IHQ contra fosforilasa muestra tinción normal en vasos pero ausencia en fibras musculares, indicando el déficit enzimático muscular específico. La enfermedad de Pompe se debe a déficit de maltasa ácida, no de fosforilasa, y las miopatías mitocondriales presentan hallazgos morfológicos distintos (fibras ragged-red), no relacionados con esta tinción enzimática.
510AME infantil (Werdning Hoffman)
Un lactante presenta hipotonía grave generalizada desde el nacimiento (bebé flácido) y la biopsia muscular muestra atrofia que afecta a todo el fascículo con fibras de pocas micras junto a fibras grandes dispersas. ¿Qué característica distingue este cuadro congénito de la atrofia por denervación típica del adulto descrita en el mismo apartado?
Explicación: El texto contrapone la atrofia panfascicular de la AME infantil (Werdnig-Hoffman), que afecta a todo el fascículo con fibras de pocas micras y fibras grandes dispersas, frente a los grupos de fibras atróficas anguladas característicos de la denervación clásica del adulto. Esto permite inferir una diferencia clara en el patrón espacial y morfológico entre ambas entidades.
